1. Other rare congenital defects are methylmalonic acidemia, a functional vitamin B12 deficiency, and biotin-responsive multiple carboxylase deficiency.

Sehr seltene angeborene Enzymdefekte sind die Methylmalonazidämie und der multiple Carboxylasemangel, die in Einzelfällen erfolgreich transplazentar mit hohen Dosen Vitamin B12 bzw.

2. Each, isovaleric acidemia and 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency were found in four individuals, which may indicate a considerably higher incidence of these diseases than previously reported.

Unter den Organazidämien zeigten der 3-Methylcrotonyl-CoA-Karboxylasemangel und die Isovalerianazidämie mit je 4 nachgewiesenen Fällen eine unerwartet hohe Inzidenz.

3. Propionic acidemia is caused by a gene defect leading to malfunction of the enzyme propionyl–CoA carboxylase (PCC) and in turn to a pathologic accumulation of propionic acid.

Der Propionazidämie liegt ein Gendefekt zugrunde, der über eine Störung des Enzyms Propionyl-CoA-Carboxylase (PCC) zu einer pathologischen Akkumulation von Propionsäure führt.

4. Acetyl-CoA-carboxylase activities were measured in adipose tissues of pigs during a breeding experiment for a low-fat line, and of rats and obese mice under different nutritional conditions.

Die Aktivität der Acetyl-CoA-Carboxylase wurde im Fettgewebe von Schweinen bei einem Züchtungsversuch auf magere Tiere und bei Ratten und Mäusen unter verschiedenen Ernährungsbedingungen gemessen.

5. Propionic acidemia (PA) is a rare autosomal recessive disorder resulting from deficiency of the biotin-dependent enzyme propionyl-CoA carboxylase, which is necessary for the catabolism of branched chain amino acids and odd-chain fatty acids.

Die Propionazidämie ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die auf einen Enzymdefekt der Biotin-abhängigen Propionyl-CoA-carboxylase zurückzuführen ist, die wiederum für den Katabolismus von verzweigtkettigen Aminosäuren und ungeradkettigen Fettsäuren notwendig ist.

6. Correlation with body fat under a variety of experimental conditions confirms the rate-limiting character of acetyl-CoA-carboxylase, not only for the biosynthesis of fatty acids, but obviously also for their esterification and for triglyceride deposition.

Wird die Enzymaktivität unter einer Reihe verschiedener Versuchsbedingungen mit dem Körperfett korreliert, so wird die geschwindigkeitsbestimmende Funktion der Acetyl-CoA-Carboxylase nicht nur für die Fettsäuren-Biosynthese bestätigt, sondern auf deren Veresterung und Ablagerung im Gewebe ausgedehnt.

7. Acetyl-CoA carboxylase, malic enzyme and glucose-6-phosphate dehydrogenase are more active in the inner layer, while 6-phosphogluconate and isocitrate dehydrogenases are distinguishable in the two layers of adipose tissue as well if age, sex, and breeding lines are taken into consideration.

Acetyl-CoA-Carboxylase, Malic enzyme und Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase sind in der inneren Schicht stärker aktiv; 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase und Isocitrat-Dehydrogenase sind ebenfalls in den beiden Schichten unterscheidbar, wenn Alter, Geschlecht und Zuchtlinien in die Betrachtung einbezogen werden.